همانژیوم

همانژیوم ها توسط افزایش تعداد عروق پر از خون غیر طبیعی یا نرمال مشخص می شوند.به سختی می توان آن را از ناهنجاریهای مادرزادی عروقی افتراق داد. همانژیوم ها بیشتر در یک منطقه از بدن فعالیت می کنند و حالت گسترش یابنده ندارند... اگر چه بعضی از آنها قطعات بزرگ بدن مثل کل یک اندام را درگیر می کند( به آن آنژیوماتوز گویند ) اکثریت آنها ضایعات سطحی هستند اغلب مربوط به سر و گردن می باشند اما ممکن است به صورت داخلی و نزدیک به کبد رخ دهند. بدخیم شدن اگر نباشد... به ندرت است.

همانژیوم ها در شیرخوارگی و کودکی شایع هستند , 7 % تمام تومور های خوش خیم را تشکیل می دهند. اکثریت آنها از زمان تولد وجود دارند و در طول رشد کودک گسترش می یابند. با این حال بسیاری از ضایعات مویرگی , قبل از بلوغ یا در حین بلوغ

به طور خود به خود پسرفت پیدا می کنند. واریان های بافت شناسی و بالینی متعددی وجود دارد

همانژیوم مویرگی

همانژیوم ها ی مویرگی بزرگترین تومور عروقی از نوع واحد , در پوست , بافت های زیر جلدی و غشاهای مخاطی حفره دهان و لب ها شایع ترین است.اما ممکن است در کبد طحال و کلیه ها نیز رخ دهد. نوع توت فرنگی همانژیوم مویرگی ( همانژیوم جوانان ) پوست نوزادان بسیار شایع است ( 1 مورد در هر 200 مورد تولد) و ممکن است متعدد باشد. در چند ماه اول سریعا رشد

می کند , وقتی کودک 3-1 ساله شد شروع به محو شدن می کند و تا سن 7 سال در 75 تا 90 درصد موارد پسرفت می کند.

از نظر اندازه متفاوتند با قطر چند میلی متر تا چندین سانتی متر , قرمز روشن تا آبی هستند و همسطح پوست هستند یا کمی

برآمده اند و لایه بافتی سطحی ( اپیتلیوم پوشاننده ) سالم است. گاها پایه دار هستند.

همان طور که گفته شد همانژیوم ها انواع و اقسام مختلف دارند و همانژیوم کاورنو و همانژیوم مویرگی لبولر(گرانولوم پیوژنیک) از جمله آنها هستند که انشاءالله در فرصتی دیگر به آن خواهیم پرداخت

همانژيوم مشيميه

همانژيوم مشيميه که به‌صورت تومورهاى منفرد و يا هامارتوم‌هاى منتشر همراه با سندرم استورج وبر ديده مى‌شوند. کاهش بينائى به‌علت دکولمان شبکيه، تغييرات دژنراتيو در اپيتليوم پيگمانته يا قسمت حسى شبکيه و بروزگلوکوم رخ مى‌دهد. گاهى به‌وسيلهٔ فوتوکرآگولاسيون مى‌توان وسعت دکولمان سروز شبکيه را کاهش داد. در موارد مقاوم مى‌توان از راديوتراپى استفاده نمود. در صورت وجود گلوکوم دردناک و مقاوم، ممکن است در آوردن کرهٔ چشم ضرورى باشد.

همانژیوم در پلک

شايع‌ترين تومور عروقى پلک‌ها، همانژيوم کاپيلارى است که موارد سطحى آن قرمز روشن (خال توت‌فرنگي) و موارد عمقى آن، آبى يا بنفش مى‌باشد. آنها در بدو تولد يا کمى بعد ظاهر شده، اغلب سريع رشد کرده، سپس تا ۷ سالگى خودبه‌خود تحليل مى‌روند. مى‌تواند باعث آنيزومتروپي، آمبليوپى انکسارى و استرابيسم شود. اگر جلوى مردمک را بگيرد تزريق کورتون به داخل شايعه، و در شکست اين درمان، جراحى لازم مى‌شود. آن را بايد از (nevus flammeus-Port Wine Stain) که از بدو تولد وجود دارد رشد و پسرفت متفاوت دارد، و اغلب همراه با سندرم استورج - وبر مى‌باشد تمايز داد. همانژيوم کاورنو معمولاً پس از دهه اول ظاهر شده و معمولاً پسرفت نمى‌کند.

همانژيوم يا خالهاي عروقي شايع‏ترين تومور دوران شير خوارگي به شمار مي‏روند و شيوعي برابر 1 - 3درصد دارند. معمولا در هنگام تولد وجود ندارد و در چند هفته پس از تولد ظاهر مي‏شود. رشد سريعي دارد و در مدت زمان كوتاهي اندازه قابل توجهي پيدا مي‏كند.

بر خلاف ساير ماه گرفتگيها، همانژيومها مي‏توانند بسيار سريع رشد كنند و عموما در 6هفته و گاهي تا يك سال اندازه آنها كامل مي‏شود. معمولا قطر ضايعات بيشتر از 5تا 6سانتي متر نمي‏شوند، ولي گاهي همانژيومهاي بزرگ‏تر از اين ابعاد نيز ديده مي‏شوند. رشد بيشتر خالهاي عروقي پس از يك سال متوقف و به تدريج سفيد رنگ و كوچك مي‏شوند. 50درصد همانژيومها تا 5سالگي صاف و مسطح، و محو مي‏شوند و 90درصد تا 9سالگي كاملا پاك مي‏شوند. البته هرگز نمي‏توان پيش بيني كرد همانژيوم تا چه ميزان بزرگ مي‏شود و آيا در آينده كاملا محو خواهد شد يا خير. آيا همانژيومها داراي عارضه خاصي هستند؟ در بيشتر موارد همانژيومها عوارضي ندارند، ولي بعضي وقتها ضايعات زخم مي‏شوند كه اولا بسيار خون ريزي دهنده هستند و ثانيا ممكن است دردناك شده و به راحتي عفوني شوند.

طبقه بندی همانژیوم ها          

  در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود...      

در چند هفته یا چند ماه نخست باید کودک دارای همانژیوم را از نظر سیر پیشرفت آن به دقت زیر نظر قرار داد و در درمان ضایعه با لیزر محتاط بود. راهنمای درمان آن است که بدانیم با چه سرعتی این مالفورماسیون جمع و جور شده و چروک بر می دارد یا در اصطلاح پیر می شود. استفاده از لیزر ممکن است سبب افزایش عوارض شده و باید در مرحله ی نهایی استفاده از یک رویکرد چند روشی مورد استفاده قرار گیرد.

به این جهت، استفاده از طبقه بندی در این مورد با اهمیت است. همانژیوم های مادرزادی که با سرعت چروک برمی دارند.

rapidly involuting congenital hemangioma یا (RICH) ممکن است در زمان ولادت به طور کامل شکل گرفته باشند.این نوع همانژیوم ها به سرعت ناپدید می شوند و به سرعت پس می روند و از حجم شان کاسته می شود.

در این مورد ضایعه شبیه سوفله یی می شود که در وسط فرو رفته است.

همانژیوم های مناطق دیستال مانند انگشتان دست و پا سریع تر از ضایعات مناطق دیگر چروک برداشته و پیر می شوند.

این مسأله در مقالات انتشار یافته در مورد همانژیوم چندان مورد توجه نبوده است.

بعضی از همانژیوم ها به کندی چروک بر می دارند و ممکن است ۲ تا ۱۰ سال طول بکشد تاخود به خود به سمت درون ضایعه جمع شوند. بعضی موارد همانژیوم درزمان تولد آشکار نیستند و رشد آنها بعد از دوره ی نوزادی از ۳ تا ۱۲ ماه بعد آغاز می شود.

به عنوان مثال، اولسراسیون های میاندروراهی یا لب که کمی پس از ولادت دیده می شوند تقریباً همیشه همانژیوم هستند.

همانژیوم ها ممکن است کوچک باشند ولی مورد توجه والدین قرار گرفته باشند. در این مورد باید اطمینان یافت که والدین می فهمند که باید هر نوع مورد رشد یا جوانه ی به وجود آمده را به پزشک اطلاع دهند.

به عکس، آن دسته همانژیوم های مادرزادی که چروک بر نمی دارند (NICH) بیشتر شبیه مالفورماسیون ها می باشند. این ضایعات، همراه کودک بزرگ می شوند و چروک بر نمی دارند.

و تنها راه درمان این ضایعات برداشتن آنها با جراحی است.

حال باید دید تفاوت میان NICHو RICH در کجا است.

در ابتدا ممکن است این دونوع ضایعه شبیه باشند. اساساً ضایعه یی که همراه بزرگ شدن بیمار، بزرگ می شود از نوع NICH است و به این جهت تشخیص تنها به صورت گذشته نگر انجام می شود.

رنگ ضایعه ی NICH متمایل به آبی یا رنگ پریده است و در آغاز دارای ظاهر بزرگ و ارغوانی بد رنگ نیست.

درگیری بالینی همانژیوم به فراتر از پوست می رود و ممکن است کبد، دستگاه عصبی مرکزی و لوله ی معده و روده را درگیر کرده باشد. نکته ی آموزشی در این مورد استفاده از سیستم امتیاز دهی ۵ امتیازی است. اگر امتیاز همانژیوم ۴ یا بیشتر باشد، ۶۳% بیماران دارای گرفتاری مجرای هوایی و حدود ۴۰% به تراکئوستومی نیازدارند.

توصیه می شود ضمن آنکه برای این بیماران مشاوره ی گوش و حلق و بینی درخواست می شود، استروئیدهای خوراکی نیز تجویز گردد.

در صورتی که تعداد همانژیوم ها متعدد باشد (بیش از ۵ یا ۶%) افزایش احتمال همانژیوم در سایر نقاط مانند کبد وجود خواهد داشت و به این جهت باید سایر مناطق از جمله دستگاه عصبی مرکزی، در صورت مبتلا بودن کبد باید اسکن شوند.

درمان همانژیوم ها شامل است بر استفاده از استروئید های موضعی یا تزریق استروئید درون ضایعه ی انتخابی. در موارد تهدید کننده یا در موارد تهدید عملکرد عضو به مدت ۴ تا ۸ هفته از ۲ تا ۴ میلی گرم استروئید به ازای هر کیلوگرم استفاده می شود و ظرف ۲ تا ۳ ماه از مقدار دارو می کاهند. عده یی در این مورد استفاده از آلفا اینترفرون را نیز توصیه کرده اند که دارای عوارض جانبی بیشتری است.

استفاده ی روزانه از پترولاتوم درضایعات سطحی سبب به حداقل رسیدن تغییرات ثانوی از جمله اولسراسیون می شود.

برخی از imiquimod با نام تجارتی Aldara استفاده می کنند. در این مورد، بررسی های انجام شده اندک است و اصولاً بهتر است در موارد همانژیوم های بزرگ یا تهدید کننده ی زندگی یا عملکردی از این دارو استفاده نشود زیرا احتمال التهاب، آغالش و ایجاد اسکار بسیار زیاد است.

در درمان همانژیوم ها نتایج اولیه ی استفاده از پالس دای لیزر امیدوارکننده بوده است ولی اکنون مشخص شده است که اگرهمانژیوم دارای جزء عمقی باشد، استفاده از لیزر ارزشی ندارد، زیرا لیزر فقط در ضایعات سطحی موثر است.

طی یک بررسی، در ۱۲۱ بیمار تحت درمان با پالس دای لیزر، قرمزی سطح ضایعه بهبود یافت ولی اختلافی ازنظر پاک شدن یا تحلیل کامل در گروه لیزر در مقابل گروه مشاهده وجود نداشت.

آتروفی جلد و هیپوپیگمانتاسیون به طور قابل توجه در گروه لیزر بیشتر بود و به این ترتیب یقیناً درمان با لیزر بالقوه سبب افزایش عوارض می شود.

اما پس از خاتمه ی روشهای درمانی دیگر، بهتر است از لیزر به عنوان جزئی از درمان چند روشی استفاده شود. یک اندیکاسیون بالقوه بعد از جراحی به منظور کوچک کردن حجم همانژیوم و بهبود وضع تلانژیکتازی ها است.

                برگرفته از سایت های :

www.aftabir.com

www.iran salamat.com