فارسی    العربی    English
          لینکستان سایت دکتر عامری    نقشه سایت دکتر عامری     نقشه سایت دکتر عامری تماس با دکتر عامری نقشه سایت دکتر عامری صفحه اصلی دکتر عامری

فاویسم یا بیماری باقلا/

                                                    فاویسم یا بیماری باقلا

شايد عجيب باشد كه بخواهيم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهيم.ولي عجيب‌تر از آن اين است كه حتي لمس كردن اين ماده در خيلي از كودكان علائم بيماري‌اي را ظاهر مي‌كند كه براي خيلي از خانواده‌ها ناآشناست: فاويسم.
فاويسم يك بيماري فصلي، ‌ارثي و تغذيه‌اي است كه به‌شكل كم خوني و بيشتر در اثر خوردن باقلاي سبز خام و گاهي فريز شده و يا در اثر مصرف برخي از داروها و مواد شيميايي اكسيد‌كننده در افراد حساس اتفاق مي‌افتد.
در ايران، فاويسم، بومي سواحل خزر، است. كانون‌هايي از بيماري هم در سواحل خليج فارس به‌ويژه مناطق جنوب و جنوب شرقي ماهدشت، فسا و فيروزآباد فارس و روستاهاي شمالي ايرانشهر در استان سيستان و بلوچستان نيز ديده مي‌شود.
در سواحل درياي خزر خطر ابتلا به بيماري از هفته اول ارديبهشت تا هفته دوم خرداد، ساكنان منطقه را تهديد مي‌كند ولي بحراني‌ترين زمان هفته دوم خرداد است. بعد از اين هفته هم، بيماري به‌طور موقت فروكش مي‌كند به‌طوري كه تا سال بعد بيماري حالت ركود را طي خواهد كرد. سن شيوع اين بيماري هم يك تا 10 سالگي است اما بيشتر مبتلايان در رده سني زير 5 سال قرار دارند. در كودكان زير يك سال نيز ممكن است بيماري از طريق خوردن شير مادر اتفاق بيفتد.
دكتر مينا ايزد‌يار، متخصص خون و رئيس انجمن تالاسمي ايران، در اين گفت‌وگو در مورد اين بيماري و نحوه شروع علائم آن، توضيح مي‌دهد.
او معتقد است كه فاويسم يك مشكل پزشكي حاد قلمداد نمي‌شود كه بخواهيم خانواده‌ها را نسبت به آن بترسانيم ولي آگاهي دادن به والدين كودكان مبتلا به اين بيماري در مورد واكنش صحيح به علائم آن، يكي از ضروري‌ترين اقدامات است.
خانم دكتر، شروع بيماري فاويسم در كودكان به‌چه‌صورت است؟
فاويسم يا كمبود آنزيمي به نام گلوكز6 فسفات دي هيدروژناز (G6pd) به‌صورت ارثي معمولا از مادر به پسر منتقل مي‌شود . ژن اين آنزيم روي كروموزوم X سوار مي‌شود ولي اگر در اين امر خللي پيش بيايد، فرد، مبتلا به فاويسم خواهد شد.
با اين حال چرا بيشتر مبتلايان به اين بيماري پسر هستند؟
اين بيماري در پسرها شايع‌تر است چون پسرها فقط داراي يك كروموزوم X و دختران داراي دوتا از اين كروموزوم هستند. بنابراين اگر ژن آنزيم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بيشتر گرفتار مي‌كند.
اين يعني دختران اصلا به فاويسم مبتلا نمي‌شوند؟
چرا، اگر دوتا كروموزوم X دختران گرفتار نقص اين ژن باشد، يا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معيوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به اين بيماري مي‌‌شوند.
ولي تعداد مبتلايان پسر خيلي بيشتر است.
در بين مواد مصرفي، باقلا بيشتر از همه منجر به بروز علائم اين بيماري در كودك مي‌شود، مگر اين ماده چه خاصيتي دارد؟
باقلا از جمله مواد اكسيدان است يعني موادي كه اكسيژن در آنها زياد توليد مي‌شود. همين امر باعث مي‌شود كه گلبول‌هاي قرمز فاويسمي‌ها مقابل مواد اكسيدان از بين بروند يا پاره شوند.
اين بيماري به‌صورت چه علائمي خودش را نشان مي‌دهد؟
حاصل اين فرآيند به‌صورت كم‌خوني شديد، اسهال و استفراغ، تهوع، زردي سفيده چشم، زردي پوست و خوني شدن رنگ ادرار خواهد بود.
علاوه بر باقلا، چه مواد اكسيدان ديگري در اين امر دخيلند؟
داروهاي اكسيدان مثل كوتريموكسازول و آسپيرين، ويتامين K، سولفاميدها، داروهاي ضد‌مالاريا، نفتالين، استامينوفن، حنا و داروهاي متفرقه ديگر ممكن است در اين بيماران باعث هموليز يا همان شكسته شدن گلبول‌هاي قرمز شوند.
هميشه همه علائم اين بيماري كه به آنها اشاره كرديد به اين روشني هستند كه خانواده‌ها سريعا متوجه آنها شوند؟
به هيچ وجه، علائم اين بيماري گاهي اوقات به اين صراحت و واضحي نيست. حتي ممكن است اين بيماري با زردي، هپاتيت و كم‌خوني‌هاي ديگر اشتباه شود.
خب اين اشتباه را پزشكان هم ممكن است بكنند؟
بله، در خيلي از مواقع به‌خصوص در فصل بهار پزشكان هم كم‌خوني‌هاي ديگر را با فاويسم اشتباه مي‌گيرند و به كودك خون تزريق مي‌كنند. چندين نمونه از كودكان اين چنيني را هم ديده‌ايم، به‌طوري كه مدت‌ها بعد از اين تزريق پزشكان پي به تشخيص اشتباه در اين كودكان برده‌اند. در حالي‌كه ما هميشه مي‌گوييم تزريق كار ساده‌اي نيست و حتي براي خود پزشكان نيز همراه با استرس است به‌خصوص اگر خون آلوده باشد و خطر انتشار عفونت‌هاي مختلف را تسهيل كند.
ممكن است كودكان با هر بار مصرف موادي كه از آنها ياد كرديد دچار اين علائم شوند؟
نه، خيلي از خانواده‌ها مي‌گويند قبلا كه كودكشان مثلا داروي كوتريموكسازول يا باقلا مصرف مي‌كرده اين مشكل را نداشت، اين درست است، ما هم مي‌گوييم نبايد خانواده‌ها را نسبت به اين بيماري ترساند. چون با اينكه اين بيماري تا آخر عمر همراه فرد است، ولي اين علائم ممكن است فقط يك بار به سراغ او بيايد. بنابراين ما فقط به خانواده‌ها آگاهي مي‌دهيم يعني بايد به آنها گفت كه اگر كودكشان اين بيماري را دارد، حتي از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند چون همين كار مي‌تواند باعث هموليز و شكننده شدن گلبول‌هاي قرمز كودك شود. فاويسمي‌ها همچنين در منزل از نفتالين و حشره كش نبايد استفاده كنند.
با وجود اين واكنش‌ها، حتي اگر كودك نياز به مصرف داروي كوتريموكسازول يا ساير داروها داشت، شما والدين را از خوراندن آنها به كودك منع خواهيد كرد؟
اصلا، اگر كودكي نياز به داروي كوتريموكسازول داشت و مبتلا به فاويسم بود، نبايد اين دارو را در او قطع كرد بلكه كودك بايد اين دارو را تحت نظر پزشك و با احتياط حتما مصرف كند. داروي ضد‌مالاريا در بيماراني كه مجبور به استفاده از آن مي‌شوند هموليز ايجاد مي‌كند ولي ما مجبوريم دوز اين داروها را پايين آوريم و به بيمار بدهيم.
با اين حال و با تعريفي كه از علائم بيماري داشتيد، چاره‌اي جز رساندن كودك به مراكز اورژانس و اقدامات اورژانسي روي كودك نيست. كمي در اين مورد توضيح مي‌دهيد؟
اگر در اين شرايط به كودك رسيدگي نشود، ممكن است در اثر كم‌خوني دچار نارسايي قلبي شود و يا حتي خطرات خيلي جدي‌تر شود. بنابراين كودك به محض شروع اين علائم بايد سريعا براي تزريق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خيلي از اين بيماران هم حتي تا چند روز در بيمارستان بستري هستند.
مي‌توانيم بگوييم كه زردي دوران نوزادي با اين بيماري ارتباط دارد؟
البته كمبود آنزيم گلوكز6 فسفات دي هيدروژناز در دوره نوزادي باعث زردي نوزادان مي‌شود. براي همين در شرح حال اين كودكان بيمار، بايد از خانواده‌ها بپرسيم كه فرزندشان در دوره نوزادي مبتلا به زردي بوده يا نه؟ يكي از كارهايي هم كه اخيرا تحت نظر وزارت بهداشت به‌صورت غربالگري نوزادان انجام مي‌شود، همين مسئله است.
چند درصد اين زردي‌ها را مي‌توان به فاويسم نسبت داد؟
شايد حدود 20 تا 30 درصد مربوط به اين بيماري است. البته اگر زردي بالا برود و لازم باشد نوزاد بايد در بيمارستان‌ بستري شود چون به هر حال بيش از 70 تا 80 درصد نوزادان ابتداي تولد مبتلا به زردي هستند.
نكته ديگري باقي مانده؟
فقط مردم بايد به اين نكته توجه داشته باشند كه فاويسم يك بيماري جداگانه است. يعني كساني كه فاويسمي هستند، فكر نكنند كه در مقابل غذاهاي ديگر هم حساسند يا آلرژي دارند. آلرژي نسبت به مواد غذايي كاملا با فاويسم فرق دارد. علاوه بر اين فاويسم به‌عنوان يك مشكل مهم پزشكي نيست كه مردم را بخواهيم بترسانيم. كم‌خوني‌هاي ديگري مثل تالاسمي ماژور نياز به پيشگيري دارند ولي اين بيماري مشكل خاصي ندارد چون فرد ممكن است در طول عمر فقط يك بار دچار بحران هموليز شود.
                                                                                                 منبع:همشهری آنلاین





ارسال به دوستان/ ارسال نظر این مطلب را در گوگل حمایت کنید Bookmark and Share

معرفی پزشک جراحی بینی   انواع بیماری   تصاویر عمل بینی   دانستنی های پزشکی   تازه های پزشکی   پرسش از پزشک    نظرات شما   ارتباط با ما
          Supported by Mina Esmaili  تهران،  چهارراه پاسداران،  خیابان کلاهدوز(دولت)،  حدفاصل اختیاریه و دیباجی، ساختمان پزشکان 450          @All rights reserved
تلفن:22594585 22583291   فکس:22594515
 Email: info@dr-ameri.com
استفاده از مطالب سایت با ذکر منبع آزاد است